Ваш браузер устарел. Рекомендуем обновить его до последней версии.

Царский диагноз в «наследство»

Опубликовано 10.04.2019

Ежегодно 17 апреля многие страны мира отмечают Всемирный день гемофилии.

Гемофилия – это наследственное заболевание, которое связано с нарушением процесса свертываемости крови, в следствии чего возникают кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, как спонтанные, так и в результате травмы или хирургического вмешательства.

Скорость остановки кровотечения, возникшего в результате травмы, и последующего заживления раны, зависит от качества процесса свертываемости крови. При нормальном развитии этого процесса образование кровоподтеков в результате травмы не очень интенсивно, и, если травма незначительна, кровоизлияния в мышцы и в суставы быстро останавливаются. Нормальный процесс свертывания обеспечивается взаимодействием многих компонентов крови, некоторые из которых называются факторами свертываемости.

Если в крови нет в достаточном количестве одного из факторов, то кровотечение может длиться очень долго. У больного гемофилией наблюдается либо дефицит, либо полное отсутствие определенного фактора свертываемости.

У кого бывает гемофилия?

Почти всегда гемофилия бывает только у мужчин, и это доказано относительно людей любой расы и социального положения. Заболевание передают женщины, которые сами не имеют проблем свертываемости крови. Однако, гемофилия может появиться у ребенка, в роду у которого не было носителей гена этой болезни, но произошла мутация генов в генотипе.

Самой известной носительницей гемофилии в истории стала английская королева Виктория. Этот недуг она передала в «наследство» многим своим внукам и правнукам, включая российского царевича Алексея Николаевича. Именно поэтому заболевание получило неформальные названия – «викторианская болезнь» и «царская болезнь».

Важно отметить, что раньше диагноз «гемофилия» звучал как приговор. Качество и продолжительность жизни таких пациентов оставляли желать лучшего. Сейчас, благодаря успехам медицины с этим заболеванием можно «ужиться» при условии правильной терапии.

 

В рамках проведения Всемирного дня гемофилии будет работать

 «прямая» линия:

17  апреля с 10:00 до 12:00 по телефону 3-94-43 на ваши вопросы ответит врач – педиатр, заведующий детской поликлиникой

Майсеенко Светлана Александровна.

 

Оксана Мельниченко,

и.о. заведующего отделом общественного здоровья

ГУ «Речицкий зональный центр гигиены и эпидемиологии»